Первичный билиарный холангит (ПБХ) – это хроническое заболевание, при котором мелкие желчные протоки в печени воспаляются и, в конце концов, разрушаются, замещаются соединительной (цирротической) тканью. Когда желчные протоки отсутствуют, желчь остаётся в печени и вызывает повреждение её клеток. Со временем это повреждение может привести к фиброзу печени, а при прогрессировании фиброза – к циррозу и его осложнениям. На последней стадии первичный билиарный цирроз является показанием к пересадке печени. 

Причина. Считается, что первичный билиарный холангит является аутоиммунным заболеванием, то есть таким, при котором собственная иммунная система человека становится чрезмерно активной и атакует нормальные, здоровые клетки желчных протоков.

Название. Врачи и пациенты часто используют аббревиатуру ПБХ для обозначения первичного билиарного холангита. Если холангит уже привел к циррозу, то заболевание называется ПБЦ – первичный билиарный цирроз. Раньше заболевание называлось первичным билиарным циррозом, потому что диагноз чаще всего ставили уже на стадии цирроза печени.

У кого чаще бывает? Первичный билиарный холангит чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Средний возраст при постановке диагноза составляет около 60 лет. Заболевание может начинаться в более раннем возрасте, но поскольку оно обычно течёт скрыто и прогрессирует медленно, первые симптомы появляются чаще всего после 55 лет. Риск развития ПБХ выше у людей, чьи родственники имели это заболевание. 

Симптомы. ПБХ может никак себя не проявлять долгие годы, поэтому, как правило, пациенты не знают о своей проблеме, пока по другим причинам не сдали анализы на ферменты печени: АЛТ, АСТ, ГГТ и ЩФ.

При продвинутом ПБХ самый частый симптом – это кожный зуд, который возникает из-за того, что желчные кислоты избыточно всасываются в кровь. Для лечения кожного зуда, помимо основной терапии урсодезоксихолевой кислотой, врачи назначают различные препараты. Не поддающийся лечению кожный зуд служит отдельным показанием к трансплантации печени даже при отсутствии цирроза или его осложнений. 

Второй наиболее распространенный симптом ПБХ и ПБЦ – гиперпигментация кожи, то есть коричневый оттенок кожи по всему телу. Кроме того, из-за повышения холестерина на коже могут откладываться жировые бляшки (ксантомы). Повышенная утомляемость также характерна для ПБХ. Иногда ПБХ сопровождается болями в суставах, это является не признаком их болезни, а внепечёночным проявлением ПБХ.

Сосудистые звездочки, покраснение ладоней, пожелтение глаз и кожи встречаются уже на стадии цирроза, вместе со слабостью и утомляемостью. Если развиваются осложнения цирроза, к этому присоединяются асцит, отёки, снижение мышечной массы, хрупкость кожи. 

Анализы. Для диагностики ПБХ врач назначает анализы на антитела, а для определения стадии болезни эластометрию, УЗИ, МРТ. Также при ПБХ необходима денситометрия. Мониторинг анализов включает общий анализ крови, биохимический анализ, коагулограмму, УЗИ брюшной полости, онкомаркер АФП.

Что еще проверить? Поскольку ПБХ – аутоиммунное заболевание, у людей с этим диагнозом могут наблюдаться другие аутоиммунные проблемы, такие как: 

• аутоиммунные заболевания щитовидной железы; 
• болезнь Рейно;
• синдром Шегрена;
• склеродермия;
• аутоиммунный гепатит.

Аутоиммунный гепатит отличается от ПБХ тем, что иммунная система поражает другие клетки печени, кроме клеток желчных протоков. При сочетании этих двух заболеваний фиброз в отсутствии лечения прогрессирует быстрее, чем при ПБХ.

У женщин с первичным билиарным холангитом также могут наблюдаться частые инфекции мочевыводящих путей.

К распространённым осложнениям первичного билиарного холангита относятся:

• высокий уровень холестерина в крови;
• остеопороз, снижение кальция в крови;
• низкий уровень жирорастворимых витаминов A, D, E и K из-за снижения поступления желчи в кишку, которая необходима для расщепления жиров.

Эти распространённые осложнения обязательно нужно диагностировать, их можно предотвратить и вылечить.

Лечение. Единственным препаратом, доказавшим эффективность в лечении ПБХ является урсодезоксихолевая кислота. Остальные препараты, которые позиционируются как “гепатопротекторы”, не доказали эффективность в отношении уменьшения скорости и рисков прогрессирования этого заболевания, то есть они не снижают вероятность развития цирроза или его осложнений. 

Кроме урсодезоксихолевой кислоты непосредственно для печени при ПБХ могут быть назначены препараты от зуда, для коррекции холестерина, витамины А, D, E, K при их дефиците (подтверждённом анализами), для лечения и профилактики остеопороза, профилактики осложнений цирроза и другие.

В большинстве случаев диагноз ПБХ устанавливают на основании повышения анализов, при этом ещё много лет у пациента может не быть никаких симптомов. Соблюдение назначений врача по лечению и анализам и забота о печени поможет максимально отсрочить появление симптомов и развитие цирроза печени.

European Association for the Study of the Liver. Electronic address: easloffice@easloffice.eu; European Association for the Study of the Liver. EASL Clinical Practice Guidelines: The diagnosis and management of patients with primary biliary cholangitis. J Hepatol. 2017 Jul;67(1):145-172. doi: 10.1016/j.jhep.2017.03.022. Epub 2017 Apr 18. PMID: 28427765.