Поликистоз – это заболевание, которое приводит к развитию множества кист в почках и печени, из-за чего может возникнуть снижение почечной функции и необходимость заместительной почечной терапии. Поликистоз передаётся по наследству.

Одна из форм поликистоза, а именно аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек – связана с развитие аневризмы сосудов головного мозга. Аневризма – это шаровидная выпуклость кровеносного сосуда. Она может стать причиной внутричерепного кровоизлияния, то есть кровотечения в головном мозге, если её стенка лопнет. Такое кровотечение развивается внезапно, без предшествующих симптомов и крайне опасно для жизни.

Аутосомно-доминантный поликистоз – генетическое заболевание, встречающееся у 1 из 1000 человек во всём мире. Аневризмы при поликистозе выявляют с частотой от 4% до 40%. Наиболее высокий риск у людей с семейной историей развития аневризм и инсультов, вызванных их разрывом. Для сравнения, в общей популяции распространённость внутричерепных аневризм оценивается в 0,4-6 %.

Коварство аневризмы в том, что она в подавляющем большинстве случаев не вызывает симптомов, пока не разорвётся. Иногда внутричерепные аневризмы могут сдавливать участок мозга или вызывать тромбоэмболию (тромбоз и отрыв тромба, который уносит с кровотоком в лёгкие), однако наиболее опасным событием является разрыв аневризмы, приводящий к тяжёлому внутримозговому кровоизлиянию, которое чаще всего становится фатальным. Время между формированием аневризмы и кровотечением может сильно отличатся у разных людей. Поэтому тем людям, у кого есть факторы риска разрыва аневризм необходим скрининг.

Показания для скрининга аневризм при аутосомно-доминантном поликистозе:

• разрыв аневризмы (кровоизлияние в мозг, геморрагический инсульт, ОНМК по геморрагическому типу)  в личной или семейной истории,
• неврологические симптомы,
• артериальная гипертензия,
• атеросклероз,
• курение,
• профессии высокого риска, например, пилот самолета,
• планирование крупной операции.

Также достаточным основанием считается настойчивое желание пациента пройти скрининг и беспокойство по  этому поводу.

Методом выбора диагностики аневризм является МРТ-ангиография сосудов головы («времяпролётная» магнитно-резонансная ангиография TOF – time-of-flight MRI). Она позволяет обнаружить аневризмы сосудов. 

Рекомендации по наблюдению за неразорвавшимися аневризмой в при аутосомно-доминантном поликистозе: 

• ежегодная МР-ангиография в течение 1-2 лет, затем каждые 2-5 лет, если аневризмы стабильны, 
• при отсутствии аневризм – повторный скрининг каждые 5-10 лет.

Лечение аневризм заключается в прекращении кровотока, для этого существуют специальные внутрисосудистые и микрохирургические технологии. Однако, не всякая аневризма требует немедленной операции. Лечение маленьких аневризм может нести больше рисков, чем наблюдение за ними. Лучшей тактикой будет обращение с этим вопросом в экспертный медицинском центре третьего уровня. Решение о лечении зависит от размера аневризмы, её расположения, формы, возраста пациента, сопутствующих заболеваний, а также имеющегося в учреждении опыта.

В то же время очень важной профилактикой разрыва аневризм являются меры по защите сосудов: лечение гипертонии, прекращение курения и употребления алкоголя, коррекция повышенного холестерина. Хотя нет прямых доказательств того, что изменение этих факторов риска снизит риск разрыва, однако польза от подобной модификации образа жизни неопровержима, в том числе и в отношении почечной функции, которая страдает при поликистозе.

Отдельным сложным вопросом является приём оральных контрацептивов и антикоагулянтов. Их назначение и отмену лучше всего обсуждать совместно со специалистом-нейрохирургом.

Rozenfeld MN, Ansari SA, Shaibani A, Russell EJ, Mohan P, Hurley MC. Should patients with autosomal dominant polycystic kidney disease be screened for cerebral aneurysms? AJNR Am J Neuroradiol. 2014 Jan;35(1):3-9. doi: 10.3174/ajnr.A3437. Epub 2013 Jan 4. PMID: 23292526; PMCID: PMC7966475.

Chapman AB, Devuyst O, Eckardt KU, Gansevoort RT, Harris T, Horie S, Kasiske BL, Odland D, Pei Y, Perrone RD, Pirson Y, Schrier RW, Torra R, Torres VE, Watnick T, Wheeler DC; Conference Participants. Autosomal-dominant polycystic kidney disease (ADPKD): executive summary from a Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Controversies Conference. Kidney Int. 2015 Jul;88(1):17-27. doi: 10.1038/ki.2015.59. Epub 2015 Mar 18. PMID: 25786098; PMCID: PMC4913350.